Carnitin

Chemisch betrachtet, handelt es sich bei Carnitin um ein hydrophiles quartäres Amin – also um einen Verwandten des Ammoniaks. Die Hauptfunktion von Carnitin, das auch L-Carnitin genannt wird, ist der Transfer von langkettigen Fettsäuren zu den Mitochondrien unserer Zellen, für die nachfolgende β-Oxidation. Bei essentiellen Stoffen handelt es sich penibel betrachtet zwar um Stoffe, die der menschliche Körper nicht selbst herstellen kann, dennoch dürfen Carnitine nicht als weniger wichtig betrachtet werden als ein Vitamin oder essentielle Aminosäuren. Die Folgen eines Carnitin Mangels sind:

• Hypoglykämie, also abnorm niedrige Blutzuckerspiegel mit Auswirkungen auf die Gesundheit
• eine durch die Leber verursachte Störung der Gehirnfunktion (hepatische Enzephalopathie)

oder später im Leben auch

• Erkrankungen des Skeletts und Herzmuskels (Skelett- und Kardiomyopathie)
• oder ein plötzlicher Tod durch Herzrhythmusstörungen

Eine gesunde Zufuhr an Carnitin fördert die Gesundheit und senkt das Risiko dieser und weitere Krankheiten deutlich. Ein Carnitin-Mangel und die bereits erwähnten Störungen können mit der oralen Einnahme von L-Carnitin behandelt werden. Ein primärer Carnitin-Mangel kann aus dem klinischen Bild vermutet werden oder nach einer Geburt im Neugeborenen-Screening durch niedrige Konzentrationen von freiem Carnitin (C0) identifiziert werden (1).

Fettsäuren stammen aus drei Hauptquellen. Es gibt

• exogene Fettsäuren, die aus dem Blut oder aus dem Darmlumen in unsere Zellen gelangen
• Fettsäuren, die aus der mit dem Coenzym A aktivierten Essigsäure, die als Acetyl-Coenzym A oder einfach als Acetyl-CoA bezeichnet wird, entstehen
• Fettsäuren, die in unseren Zellen durch die Spaltung acylierter Proteine, Phospholipide und Triglyceride freigesetzt werden (4)

Endogene Fettsäuren stammen aus unserem gespeicherten Fettgewebe und werden im Kreislauf primär an Albumin gebunden transportiert (3). Bei den wichtigsten Proteinen, die am Transfer von Fettsäuren durch die Plasmamembran beteiligt sind, handelt es sich um:

• Fettsäuretransport-Proteine ​​(FATPs)
• Fettsäuretranslokase
• Caveolin
• und Fettsäure-bindende Proteine der Plasmamembran (5) (6) (7)

Wenn Zellen Energie benötigen, werden die Acetyl-Coenzyme A zu Mitochondrien und Peroxisomen transportiert, die zusammenarbeiten, um die Lipid-Homöostase aufrecht zu erhalten (1) (8). Die mitochondriale und peroxisomale β-Oxidation unterscheiden sich in der Art der Substanzen, die sie transportieren, deren Spezifitäten sowie in ihren Endprodukten und der Energieproduktion (6). Die mitochondriale Membran ist für die Coenzyme A undurchlässig, weshalb Fettsäuren mit Carnitin konjugiert, also etwas angepasst werden müssen, um in die Mitochondrien eintreten zu können. Carnitin wird in der Zelle durch den hochaffinen OCTN2-Carnitin-Transporter im Herzen, in Muskeln und den Nieren angesammelt. Unsere Leberzellen besitzen einen anderen Carnitin-Transporter mit niedriger Affinität und hoher Kapazität (9). Dank der Carnitin-Palmityltransferase (CPT) bildet Carnitin eine hochenergetische Esterbindung mit langkettigen Fettsäuren, die sich im Inneren der Mitochondrienmembran befindet, unter Bildung von Acylcarnitinen (3). Bei der Carnitin-Palmityltransferase handelt es sich um einen essentiellen Schritt in einem biologisch wichtigen Transportsystem, dem sogenannten Carnitin-Acyltransferase-System. Es dient zum Transport von Fettsäuren zu den Mitochondrien und der Energiegewinnung. Es gibt drei Isoformen der Carnitin-Palmityltransferase (CPT) (1) (2) (6) (10):

• CPT-1A, auch Leber-CPT-1 genannt, wird in Leber, Gehirn, Niere, Lunge, Milz, Darm, Bauchspeicheldrüse, Ovar und Fibroblasten exprimiert
• CPT-1B ist die Muskel-Isoform und wird in Herz, Skelettmuskel und Hoden stark exprimiert
• CPT1-C ist die neuronenspezifische Isoform

Die Carnitin-Palmityltransferase reagiert empfindlich auf die Hemmung durch das Malonyl-Coenzym A (2). Die beteiligten Acylcarnitine werden dann über die innere Mitochondrienmembran durch einen weiteren Schritt, der als Carnitin-Acylcarnitin-Translokase bezeichnet wird, an einen anderen Ort verlagert (1) (3). Im Inneren der Mitochondrien wird Carnitin aus Acylcarnitinen gewonnen. Dafür wird ein Enzym benötigt – das Enzym CPT-2 (Carnitin-Palmitoyl-Transferase 2), das sich im Inneren der Mitochondrienmembran befindet (2). Es regeneriert dadurch aktivierte Fettsäuren. Carnitin kehrt dann für einen weiteren Zyklus zum Cytoplasma zurück, während die Fettsäuren eine β-Oxidation eingehen können, um den aktivierten Essigsäurerest (Acetyl-Coenzym A) zu bilden. Dieser wird zur Herstellung von Fettsäuren, zur oxidativen Phosphorylierung oder zur Produktion von Ketonkörpern in der Leber benötigt (1) (3).

Ursachen eines Carnitin-Mangels

Die Ursachen eines Carnitin-Mangels sind vielfältig. Im Wesentlichen gibt es drei Ursachen, die für einen Carnitin-Mangel verantwortlich sein können.

• Unausgewogene Ernährung oder der Verzicht auf tierische Produkte
• Störungen des Stoffwechsels (Fehlfunktion der Leber, Nieren oder eine gestörte Aufnahme im Darm)
• Vererbung

Der sogenannte primäre Carnitin-Mangel ist angeboren, das mutierte Gen wird an das Kind weitergegeben – ob diese Störung vorliegt, kann im Neugeborenen-Screening durch niedrige Carnitin-Spiegel festgestellt werden (1). Darüber hinaus kann eine unzureichende Zufuhr oder Aufnahme des Stoffes für den Carnitin-Mangel verantwortlich sein. Man spricht dann von einem sekundären Carnitin-Mangel. Um das Gleichgewicht des Carnitin-Spiegels zu gewährleisten, müssen drei Voraussetzungen erfüllt sein:

• die Aufnahme über die Nahrung
• die körpereigene Herstellung
• eine effiziente renale Reabsorption (11)

Die durchschnittliche Nutrition eines Erwachsenen deckt etwa 75% des täglichen Carnitinbedarfs. Für das Wohlbefinden und gesunde Carnitin-Spiegel ist eine ausgewogene Ernährung deshalb sehr wichtig. Da tierische Lebensmittel wie Fleisch und Milchprodukte wichtige Carnitin-Lieferanten sind, sind Vegetarier und Veganer besonders häufig von einer Unterversorgung betroffen. Darüber hinaus können Stoffwechselstörungen für eine gestörte Aufnahme oder Weiterverarbeitung von Carnitin verantwortlich sein.

Störung der Fettsäureverarbeitung als Folge des Carnitin-Mangels

Angeborene Defekte der Fettsäure-Oxidation werden als autosomal-rezessive Merkmale an die Nachkommen weitergegeben (1) (3). Schuld an einem primären Carnitin-Mangel ist eine Mutation im SLC22A5-Gen. Wenn die Oxidation von Fettsäuren gestört ist, wird in den Zeiten, in denen wir keine Nahrung zu uns nehmen, Fett aus dem Fettgewebe freigesetzt – es erreicht die Leber, die Skelettmuskulatur und das Herz, wo es sich ansammeln kann. In der Leber führt ein Defekt im Carnitin-Zyklus oder in der mitochondrialen β-Oxidation zu einer Fettleber (Steatose), die gesundheitliche Konsequenzen mit sich ziehen kann, und einer verminderten Produktion von Ketonen. Ketone können von unserem Herzen, der Skelettmuskulatur und dem Gehirn als alternative Energiequelle verwendet werden, um Glukose einzusparen. In der Leber aktiviert das Acetyl-Coenzym A ein Enzym namens Pyruvatcarboxylase (PC), um die Gluconeogenese zu begünstigen. Gluconeogenese beschreibt die Bildung von Glucose aus Vorstufen, bei denen es sich nicht um Kohlenhydrate handelt. Das Ergebnis der Ketonkörper-Produktion und der Gluconeogenese ist eine Einsparung und Produktion von Glucose. Ist die Fettsäure-Oxidation gestört, dann:

• gibt es kein Fett, auf das unser Körper zurückgreifen kann
• wird Glucose verbraucht, ohne dass eine Regeneration über die Gluconeogenese stattfindet
• können Ketone nicht produziert werden
• und es gibt einen Abfall des Glucose-Spiegels – eine Unterzuckerung oder Hypoglykämie

Der Mangel an nutzbarer Energiezufuhr beeinträchtigt die Gehirnfunktion und kann zur Bewusstlosigkeit führen (1) (3) (12). Fette können direkt zum Herz und zum Skelettmuskel gelangen, wo sie sich ansammeln und die Organ- und Gewebefunktion beeinträchtigen können (Kardiomyopathie / Myopathie). Freie Fettsäuren und langkettige Acylcarnitine können die elektrische Aktivität der Herzzellen verändern und Herzrhythmusstörungen zur Folge haben (1) (3) (12) (13) (14). Bei bestimmten Erkrankungen können die Muskelfasern bei einem anhaltenden Training ebenfalls zusammenbrechen, was zu einer Myoglobinurie führen kann (1) (3) (15). Der primäre Carnitin-Mangel ist eine autosomal-rezessive Störung des Carnitin-Zyklus, die zu einer mangelhaften Fettsäure-Oxidation führt (3) (16) (17). Die Häufigkeit des Mangels variiert und betrifft etwa 1 von 40.000 Neugeborenen in Japan (18) oder etwa 1 von 142.000 Neugeborenen in den USA (3) (19). Am weitesten ist der primäre Carnitin-Mangel auf den Färöer-Inseln vertreten. Dort ist einer von 300 Menschen von der Unterversorgung betroffen, da die zu Dänemark gehörende Inselgruppe über viele Jahrhunderte geographisch isoliert blieb (20) (21) (22).

Symptome des Carnitin-Mangels

Für den primären Carnitin-Mangel ist eine Mutation im SLC22A5-Gen verantwortlich. Fehlt dieser Carnitin-Transport oder wird seine Funktion (durch die Mutation) beeinträchtigt, sinken die Carnitin-Spiegel und es treten verschiedene Symptome auf (1):

• Hypoglykämie, Unterzuckerung
• Hepatische Enzephalopathie – eine durch die Leber verursachte Funktionsstörung des Gehirns
• Hypotonie, niedriger Blutdruck
• Erkrankungen des Skeletts (Skelettmyopathie)
• Erkrankungen des Herzmuskels (Kardiomyopathie)
• Herzrhythmusstörungen, die zu einem plötzlichen Tod führen können
• Reye-Syndrom (23)

Eine Störung des Carnitin-Transports führt zu einer erhöhten Ausscheidung von Carnitin über den Urin, einer verminderten Speicherung von Carnitin in den Zellen und niedrigen Carnitin-Spiegeln im Serum (1) (3) (17). Die Werte liegen dann zwischen 0-8 μM – der Normalbereich umfasst 25-50 μM. Patienten mit einem primären Carnitin-Mangel scheiden bis zu 95% des gefilterten Carnitins über den Urin wieder aus. Die verminderte Ansammlung von Carnitin führt zu einer gestörten Oxidation und Verarbeitung von Fettsäuren. Wenn der primäre Carnitin-Mangel nicht sofort durch die Einnahme von Caritin-Präparaten ausgeglichen wird, können die betroffenen Personen bereits sehr früh oder auch erst später im Leben eine Skelett- und Kardiomyopathie entwickeln oder Herzrhythmusstörungen erleiden, die einen plötzlichen zur Folge haben können. Auch kommt es vor, dass Kinder, die wegen ihrer Schwester oder wegen ihres Bruders diagnostiziert wurden, leichte Entwicklungsverzögerungen zeigen.

In seltenen Fällen verläuft die Krankheit asymptomatisch (3) (24) (25). Die Auffälligkeiten, die auf einen gestörten Stoffwechsel zurückzuführen sind, machen sich in der Regel vor dem zweiten Lebensjahr bemerkbar (1) (3). Es kommt vor, dass betroffene Kinder nicht mehr essen wollen, gereizt sind und Infektion der oberen Atemwege oder akute Erkrankungen wie Entzündung der Magen- und Darmschleimhäute erleiden (26). Anschließend entwickeln sie eine Lethargie – ihre Bewusstsein ist gestört, sie sind schläfrig, weiterhin gereizt und reagieren kaum (20). In den meisten Fällen haben sie zusätzlich  vergrößerte Leber (Hepatomegalie) (27). In der Laboruntersuchung wird meist eine Hypoglykämie festgestellt, bei der sich sehr wenige oder gar keine Ketonen im Urin befinden, und erhöhte Ammoniak-Konzentrationen im Blut (Hyperammonämie). Diese sind wahrscheinlich auf die verminderte Expression von Enzymen in der Leber zurückzuführen und werden normalerweise nur bei einem akuten Zusammenbruch des Systems beobachtet (28). Auch der Wert der Creatin-Kinase, eines weiteren Enzyms, kann leicht erhöht sein (29). Werden betroffene Kinder im Ernstfall nicht sofort mit intravenöser Glukose behandelt, können sie ins Koma fallen oder sogar sterben (1) (30). Der große und ständige Energiebedarf des Herzens und seine starke Abhängigkeit von Fettsäuren (der Herzmuskel erlangt 50-70% seiner Energie aus Fettsäuren) erklären, warum Patienten mit einem primären Carnitin-Mangel, gewöhnlich in den ersten 4 Lebensjahren, Erkrankungen des Herzmuskels (Kardiomyopathien) entwickeln können. Sie springen nur schlecht auf die Standardtherapie an (3) (31) (32) (33) (34). Wenn der Zustand nicht richtig erkannt wird und kein Carnitin ergänzt wird, führt eine fortschreitende Herzinsuffizienz schließlich zu einer Transplantation oder im schlimmsten Fall zum Tod.

Bei Erwachsenen mit primärem Carnitin-Mangel kommen diese Erkrankungen des Herzmuskels hingegen sehr selten vor (1) (21) (22) (35). Herzrhythmusstörungen können sowohl bei Kindern und als auch bei erwachsenen Patienten mit primärem Carnitin-Mangel häufig beobachtet werden (35) (36) (37) (38 (39). Auch scheint die Unterversorgung das Long-QT-Syndrom zu begünstigen, das zu einer ventrikulären Tachykardie und einem Herzstillstand führen kann. Das Syndrom trat bei einem Patienten mit Carnitin-Mangel auf und konnte durch die Einnahme von L-Carnitin behandelt werden (35). Bei erwachsene Patienten ist das Risiko eines plötzlichen Todes durch Herzrhythmusstörungen auch dann erhöht, wenn durch den Mangel zunächst keine Symptome sichtbar sind (1). Es gibt keinen Zusammenhang zwischen dem Genotyp und dem kardialen oder metabolischen Erscheinungsbildes des primären Carnitin-Mangels. Verschiedene Arten können sich in derselben Familie bemerkbar machen. Körperliche Faktoren oder Einflüsse der Umwelt (etwa Diäten oder wiederkehrende Infektionen) beeinflussen das Erscheinungsbild der Krankheit (17) (24) (40) (41).

Primärer Carnitin-Mangel von Mutter und Kind – das Neugeborenen-Screening

Der primäre Carnitin-Mangel kann durch klinische Untersuchungen identifiziert werden, sobald sich erste Symptome bemerkbar gemacht haben, oder mittels Tandem-Massenspektrometrie im Rahmen des Neugeborenen-Screenings nach der Geburt (3). Der Mangel zeigt sich für gewöhnlich durch niedrige Konzentrationen von freiem Carnitin und anderen Acylcarnitinen, da der wichtige Stoff für deren Bildung benötigt wird (1) (42). Während seines Lebens in der Gebärmutter wird Carnitin durch den Mutterkuchen, die Plazenta, auf den wachsenden Fötus übertragen. Kurz nach der Geburt spiegelt der Carnitin-Spiegel des Kindes den Spiegel der Mütter wider (16) (43). Wenn das Screening zu früh durchgeführt wird, kann der Spiegel daher bei einem Säugling mit primärem Carnitin-Mangel fälschlicherweise über dem Cut-off-Wert liegen. Er fällt mit der Zeit unter den ursprünglich ermittelten Wert. Deshalb ist es sinnvoll, zwei Screenings durchzuführen, von denen der spätere zwischen dem 7. und 21. Lebenstag stattfindet. Auf diese Weise lässt sich ein primärer Carnitin-Mangel besser erkennen (1). Wird der primäre Carnitin-Mangel nicht behandelt, bleibt der Spiegel auch in der Stillzeit sehr niedrig, da die Milch einer Mutter mit primärem Carnitin-Mangel nicht genügend Carnitin liefert. Um das Kind gut zu versorgen, werden etwa 60 nmol/ml Carnitin benötigt – diese „Dosis“ stellen die Standard-Säuglingsanfangsnahrung und die Muttermilch von Frauen ohne Carnitin-Mangel bereit. Das entspricht etwa 1,5 mg/kg Carnitin pro Tag. Der primäre Carnitin-Mangel der Mütter, der erst durch das Neugeborenen-Screening erkannt wird, verläuft in den meisten Fällen asymptomatisch. Dennoch fühlen sich die betroffenen Frauen Beginn der Carnitin-Therapie besser, was sich zum Beispiel in einer erhöhten Ausdauer zeigt (21) (35) (39). Auch sie haben ein erhöhtes Risiko für Herzrhythmusstörungen und einen plötzlichen Tod, selbst wenn sich bisher keine Symptome bemerkbar gemacht haben (44) (45) (46).

Diagnose des primären Carnitin-Mangels

Bei einem primären Carnitin-Mangel müssen drei Voraussetzungen erfüllt sein, die bei einer Diagnose erkannt werden:

• niedrige Werte im Plasma (<8 μM, normal sind 25-50 μM)
• eine verminderte renale Reabsorption von weniger als 90%
• eine normale Nierenfunktion ohne Auffälligkeiten in den organischen Säuren im Urin (47)

Da der Auslöser für den primären Carnitin-Mangel des Kindes meist eine Erkrankung der Mutter ist, sollten das Plasma- und Urin-Carnitin, Plasma-Acylcarnitin-Profil und die organischen Säuren im Urin ebenfalls bei der Mutter untersucht werden. Die Diagnose wird dann definitiv durch molekulare Tests des SLC22A5-Gens oder einen nachgewiesenen verringerten Carnitin-Transport in den Fibroblasten (weniger als 20% des normalen Transports) bestätigt (1).

Sekundärer Carnitin-Mangel durch Stoffwechselstörungen

Der primäre, also der angeborene Carnitin-Mangel, muss klar von einer Unterversorgung abgegrenzt werden, die andere Ursachen hat. Zu diesen Ursachen gehören organische Azidämien und Defekte der Fettsäure-Oxidation sowie des Carnitin-Zyklus. Diese Stoffwechselstörungen sind mit einer Ansammlung von Acylcarnitinen verbunden, die die Aufnahme von Carnitin in der Niere (renale Carnitin-Reabsorption) hemmen können. Dadurch wird vermehrt Carnitin über den Urin ausgeschieden – und es geht verloren (48). Bei diesen Erkrankungen ermöglicht eine Untersuchung der organischen Säuren im Urin und des Plasma-Acyl-Carnitin-Profils in Verbindung mit dem klinischen Bild eine eindeutige Diagnose (1) (3). Niedrige Carnitin-Spiegel können auch bei Patienten mit Funktionsstörungen der Niere, genauer bei Patienten mit einer renalen tubulären Dysfunktion, wie dem renalen Fanconi-Syndrom, beobachtet werden (1) (3). Einige pharmakologische Therapien, wie Cyclosporin, Pivampicillin und Valproat, können Verbindungen binden, die im Urin ausgeschieden werden und zum Carnitin-Entzug führen. Andere Medikamente können das OCTN2 hemmen, wenn dieses für den Carnitin-Mangel verantwortlich ist (29) (49) (50) (51). Dazu gehören Antikrebsmittel, Omeprazol und verschiedene Antibiotika. Da die Carnitin-Biosynthese nur 25% des Carnitin-Pools ausmacht, führen Störungen in der Carnitin-Biosynthese bei Erwachsenen mit einer gesunden Niere mit einer normalen Aufnahmefähigkeit und einer ausgewogenen Ernährung in der Regel nicht zu einem Mangel (1).

Sekundärer Carnitin-Mangel durch unausgewogene Ernährung

Die Carnitin-Biosynthese ist praktisch gesehen gar nicht so wichtig – unsere tägliche Nahrung jedoch schon, sie macht 75% der Carnitin-Zufuhr aus. Das heißt nicht, dass eine unausgewogene oder rein pflanzliche Ernährung unweigerlich zu einem Carnitin-Mangel führen muss. Vegetarier und Veganer haben das Glück, dass sie mit einer gesunden Niere (und einer effektiven renalen Carnitin-Absorption) häufig dennoch ausreichende Mengen des Stoffes aufnehmen. Trotzdem erhöhen folgende Faktoren das Risiko eines Carnitin-Mangels:

• unausgewogene Ernährung
• verringerte Carnitin-Zufuhr durch das Vermeiden von oder den Verzicht auf tierische Produkte (bei Vegetariern und Veganern)
• langfristige Carnitin-Zufuhr durch wiederholte Diäten

Besonders gefährdet sind Vegetarier und Veganer mit einer eingeschränkten Nierenfunktion.

Patienten mit einem primären Carnitin-Mangel springen sehr gut auf die Erhöhung des Spiegels durch eine Carnitin-Supplementierung an, wenn sie begonnen wird, bevor irreversible Organschäden auftreten (3). Sie nehmen dabei 100-200 mg/kg täglich ein. Das ergänzende Carnitin sollte in mindestens drei Portionen aufgeteilt werden, um die Verträglichkeit zu steigern, und durch serielle Messungen der Plasma-Carnitin-Spiegel an den Patienten angepasst werden. Carnitin ist ein sicheres Mittel, bei dem in der Regel keine Nebenwirkungen auftreten – lediglich der Missbrauch, also eine Überdosierung, kann zu unangenehmen Nebeneffekten führen. Die Aussetzung der Therapie für einige Tage führt für gewöhnlich nicht zu Komplikationen, da es einige Zeit benötigt, das Carnitin des Gewebes zu verbrauchen. Die Heilungschancen stehen sehr gut, solange Kinder und Erwachsene Carnitin-Präparate einnehmen (3). Dennoch muss die Therapie unbedingt fortgeführt und beendet werden. Bei Personen, die Carnitin gegen ärztlichen Ratschlag abgesetzt haben, kam es zu wiederholt zu einer Unterzuckerung und einem plötzlichen Tod durch Herzrhythmusstörungen (1) (3).

Carnitin gilt als sehr sicher, Nebenwirkungen sind kaum bekannt (3). Bei einer hohen Dosierung kann es zu Beschwerden im Magen-Darm-Bereich wie Durchfall oder Darmbeschwerden kommen. Therapeutische Maßnahmen sind hierbei nicht erforderlich – die Beschwerden lösen sich durch eine Verringerung der Carnitin-Dosierung. Manchmal kann der bakterielle Metabolismus im Darm zu einem Carnitin-Abbau mit der Produktion von Trimethylamin führen – dieses Gas ist nicht schädlich, riecht jedoch unangenehm.

Da Carnitin ein wichtiger Vitalstoff ist, den der menschliche Körper für den Stoffwechsel und die Energiegewinnung benötigt, gibt es zahlreiche Studien, die sich mit seinen Eigenschaften und seiner praktischen Wirkung in verschiedenen Bereichen befassen. Das Spezialgebiet des Carnitins ist die körperliche Leistung und die Regeneration der Muskeln. Nicht umsonst lässt sich Carnitin in fast jedem Journal und auf vielen Internetseiten, die sich mit Sport, Fettverbrennung oder Nutrition beschäftigen, wiederfinden. Carnitin ist für den Metabolismus, genauer für die Fettsäure-Oxidation und die Energiegewinnung, sehr wichtig. Studien bestätigen immer wieder, dass Carnitin die Performance – sowohl bei Ausdauer- als auch bei Kraft- und Leistungssportlern – steigert. Viele Wissenschaftler raten deshalb zu einer Supplementierung mit L-Carnitin, um das Potenzial des Körpers im Sport bestmöglich zu nutzen, um die Muskeln vor Schäden zu bewahren und ihre Regeneration zu unterstützen.

Präparate gleichen den durch Sport bedingten Carnitin-Verlust in den Muskeln aus

Die Einnahme von L-Carnitin als Nahrungsergänzungsmittel kann für Sportler sehr sinnvoll sein – das beweist eine Studie, bei der 24 Sportler entweder Caritin oder ein Placebo erhielten (52). Sie nahmen während eines 6-monatigen Trainingszeitraumes zweimal täglich 1 g ein. Bei Ausdauersportlern führt das Training zu einer Senkung des gesamten und des freien Muskel-Carnitins. Die Zunahme von verestertem Muskel-Carnitin kann ebenfalls beobachtet werden. Bei Sprintern wird nach dem Training eine Abnahme des freien und gesamten Carnitins in den Muskeln festgestellt. Diese beiden potenziell ungünstigen Wirkungen können durch die orale Verabreichung von L-Carnitin verhindert werden. Wissenschaftler machen darauf aufmerksam, dass das Training bei Ausdauersportlern, und in geringerem Maße auch bei Sprintern, mit einem Rückgang des freien und gesamten Carnitins der Muskeln einhergeht (52). Der Carnitin-Speicher kann mit Präparaten aufgefüllt werden.

Carnitin in der Regeneration der Muskeln

1. Carnitin erhöht die Enzymaktivität der Atmungskette in Muskeln
   Die Wirkung von L-Carnitin auf die Enzyme der Atmungskette im Muskel wurde bei 14 Langstreckenläufern untersucht (53). Sie erhielten in einer vierwöchigen Trainingsperiode entweder ein Placebo oder L-Carnitin – die Sportler der tatsächlich behandelten Gruppe nahmen zweimal täglich 2 g des Vitalstoffes ein. Sportler, die L-Carnitin erhielten, zeigten einen signifikanten Anstieg in den Aktivitäten von Rotenon-sensitiver NADH-Cytochrom-c-Reduktase, Succinat-Cytochrom-c-Reduktase und Cytochromoxidase. Im Gegensatz dazu waren Succinat-Dehydrogenase und Citrat-Synthase unverändert.Nach der Einnahme des Placebos konnten keine signifikanten Veränderungen beobachtet werden. Die Werte des gesamten und freien Carnitins der Athleten, die ein Placebo erhielten, waren nach der Behandlung signifikant verringert. Im Gegensatz dazu waren die Gesamt- und freien Carnitin-Spiegel nach Supplementierung mit L-Carnitin deutlich erhöht. Die Ergebnisse der Studie deuten darauf hin, dass Carnitin die Enzymaktivität der Atmungskette in den Muskeln erhöht. Dieser Effekt ist wahrscheinlich auf Mechanismen der mitochondrialen DNA zurückzuführen (53).
2. Carnitin beschleunigt die Regeneration der Muskeln
   Eine ungewohnte Anstrengung der Muskeln ruft verzögerte Muskelschmerzen, der uns sehr gut als Muskelkater bekannt ist, und -schädigungen hervor, die auf eine medizinische Behandlung mit Medikamenten des Alltags nicht ansprechen. Das Ziel einer Studie war es, die Wirkung von L-Carnitin auf Schmerzen, die Druckempfindlichkeit (Schmerzschwellen) und die Freisetzung von Creatin-Kinase zu untersuchen (54). Der Auslöser für die Beschwerden war eine 20-minütige exzentrische Anstrengung des Quadrizepsmuskels. Die Teilnehmer nahmen drei Wochen lang ein Placebo ein und anschließend, nach einer Woche Pause, 3 g L-Carnitin pro Tag ein – erneut für drei Wochen. Untersuchende Tests wurden jeweils am ersten Tag der dritten und siebten Woche durchgeführt.

In einer separaten Reihe von Experimenten, die acht Monate später durchgeführt wurden, wurden die möglichen Auswirkungen des Trainings auf den Schmerz und die Creatin-Kinase bei denselben Probanden untersucht, die zweistufige Tests in einem 4-Wochen-Intervall ohne Behandlung durchführten. L-Carnitin reduzierte den Schmerz und die Freisetzung der Creatin-Kinase nach der Anstrengung deutlich. Die Experten folgern daraus, dass L-Carnitin gegen Schmerzen hilft und vor Schäden durch exzentrische Anstrengung schützt. Dieser Effekt wird hauptsächlich der Vasodilatationseigenschaft der Verbindung zugeschrieben, die den Energiestoffwechsel des geschädigten Muskels verbessert und das Ausspülen der Abbauprodukte erleichtert (54).

Carnitin und die körperliche Leistung

1. Carnitin erhöht die Leistung im Ausdauersport
   Die Auswirkungen der Protein- und der Carnitin-Versorgung wurden in einer Studie über sechs Wochen in einer Gruppe jüngerer Elite-Radsportler dokumentiert (55). Sie erhielten Refit-Milchpulver mit etwa 90% Proteinen und 5% Mineralsalzen, Kalzium, Phosphor, Kalium und Natrium oder Carnitin-Tabletten.Sieben Radsportler nahmen zur Ergänzung der Nahrung sechs Wochen lang 1 g Protein/kg und 2 g Carnitin pro Tag ein – beginnend 10 Tage vor einem wichtigen Wettkampf. Weitere sieben Radfahrer erhielten ein Placebo. Eindeutige und sehr positive Veränderungen wurden in der mit L-Caritin behandelten Gruppe in Bezug auf ihre Stärke, die fettfreie Körpermasse, die Fettmasse und die gesamte Performance auf dem Ergometer festgestellt – diese blieben in der Kontrollgruppe aus. Alle Athleten standen unter ärztlicher Aufsicht, hatten ein klares Trainingsprogramm und eine beobachtete Nahrung.Die behandelte Gruppe reagierte besser auf den physischen und erzielte zudem höhere Leistungen im internationalen Wettbewerb, der am Ende des Experiments stattfand. Basierend auf diesen Daten empfehlen die Autoren der Studie sechs Wochen vor einem Wettkampf eine Protein-Zufuhr von bis zu 3,2 g/kg und eine Einnahme von 2 g L-Carnitin pro Tag, die 10 bis 14 Tage vor dem Wettkampf beginnt und auch noch am Wettkampftag durchgeführt werden sollte (55). So sind Sportler in der Lage, ihre Leistung zu steigern und das biologische Potenzial des Körpers bestmöglich zu nutzen.
2. Carnitin erhöht die Leistung im Leistungssport
   Die chronische und akute Wirkung von L-Carnitin wurden unter Einbeziehung von sechs Studien bei 110 Spitzensportlern untersucht (56). Folgende Sportarten waren vertreten:

• • Rudern
  • Kajak fahren
  • Schwimmen
  • Gewichtheben
  • Mittel- und Langstreckenlauf

An der Studie nahmen 47 Mädchen und 63 Jungen teil. Signifikante Veränderungen in den Konzentrationen wurden nach Behandlung mit L-Carnitin, sowohl für die Einzeldosis als auch nach einer langfristigen Einnahme von 3 Wochen, bei folgenden Stoffen beobachtet:

• • freie Fettsäuren (FFA)
  • Triglycenide
  • Milchsäure
  • evoziertes Muskelpotential
  • Plasma-Carnitin (freies und Acetyl-Carnitin)
  • Urin-Carnitin
  • und weitere

Diese Veränderungen scheinen auf die Zunahme des freien Carnitins zurückzuführen zu sein, das eine größere Menge an freien Fettsäuren in die Mitochondrien eindringen lässt und als Energiequelle für Ausdauer-, Kraftsport und körperliche Betätigung im Allgemeinen genutzt werden kann (56). Aufgrund dieser Ergebnisse empfehlen die Autoren L-Carnitin als Leistungshilfe bei Spitzensportlern, insbesondere im Ausdauer- und Kraftsport.